原发性肺动脉高压（关于原发性肺动脉高压的介绍）

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1、原发性肺动脉高压是指多种原因，包括基因突变、药物、免疫性疾病、分流性心脏畸形、病毒感染等侵犯小肺动脉，引发肺小动脉发生闭塞性重构，导致肺血管阻力增加，进而右心室肥厚扩张，静息状态下右心导管测得的平均肺动脉压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。

2、原发性肺动脉高压是临床上较为罕见的一种以右心系统病变为主的心脏病。

3、原发性肺动脉高压患者多有气促、发绀、心慌、生长发育落后、胸痛、咯血等症状。

4、主要是针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面进行治疗原发性肺动脉高压。

5、原发性肺动脉高压会引发右心功能失代偿，也可导致右心功能衰竭、体循环淤血，肝脏肿大、腹水、下肢水肿，严重时会导致心源性猝死，一些严重的患者还会并发雷诺病、低氧。

6、未用靶向药物以前，患者出现症状后可在3年内死亡。

7、应用靶向药物后明显改善生存期，生活质量也有所提高。

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